|
Epidermolysis Bullosa (EB)
Vad är EB?
Epidermolysis bullosa (EB) omfattar ett 20-tal olika sjukdomar som kännetecknas av en ärftlig benägenhet för blåsbildningar i huden (i vissa fall även i slemhinnor). Ingen svensk benämning finns men epidermolysis betyder "avlossning av överhuden" och bullosa "blåsbildande".
Epidermolysis bullosa kan förenklat delas in i tre olika grupper beroende på i vilket hudlager blåsorna ligger, blåsornas svårighetsgrad och tendens till ärrbildningar.
EB simplex: Blåsorna ligger i överhudens nedre skikt, ger inga ärr och besvären är ofta begränsade till händer och fötter, men kan också vara utbredda på kroppen.
 Junktional EB: blåsorna ligger i övergången mellan överhuden och läderhuden, den s k junktionen. Blåsorna kan ibland även finnas i slemhinnor. Denna form leder ibland till utbredd hudavlossning, ger inga ärr men huden förtunnas vid upprepad blåsbildning. Junktional EB kan vara livshotande i spädbarnsåldern på grund av vätskeförluster och infektioner.
Dystrofisk EB: Blåsorna ligger i läderhuden strax underöverhuden, ibland även i slemhinnor. De är ärrbildande, ger ofta bara lokala besvär men kan vid en svår form bli invalidiserande, särskilt då slemhinnorna också är påverkade.
Här kan man läsa mer om sjukdomen sjukdomen
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/epidermolysisbullosa
| 